本病是一種先天發(fā)育畸形，腹痛、腹部包塊、黃疸是本病的三個(gè)基本癥狀，癥狀的出現(xiàn)年齡多在3歲左右。此病在我國發(fā)病率較高，女性較男性多見，比例約為4：1。

　　常見癥狀

　　腹痛，多為右上腹部疼痛，腹痛的性質(zhì)不定，可為絞痛歇性發(fā)作，但多數(shù)為鈍痛。

　　腹部包塊，多為右上腹部或腹部右側(cè)的囊性光滑腫塊界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。

　　黃疸，皮膚、鞏膜發(fā)黃。

　　發(fā)熱，體溫高達(dá)38-39℃，且常合并惡心、嘔吐。

　　大便顏色變淺，乃至呈白陶土色。

　　小便顏色深黃，如濃茶色。

　　家長首先做什么

　　當(dāng)同時(shí)有腹痛、黃疸、腹部包塊時(shí)應(yīng)想到本病的可能性，應(yīng)到較大的醫(yī)院就診。

　　觀察患兒出現(xiàn)癥狀的先后及相互關(guān)系。

　　醫(yī)生會(huì)怎么做

　　了解患兒癥狀出現(xiàn)和發(fā)展的情況。

　　進(jìn)行體格檢查，特別是腹部檢查。

　　抽取靜脈血，進(jìn)行生化檢查，如轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、淀粉酶、堿性磷酸酶等。

　　進(jìn)行B超、×線鋇餐等檢查。

　　明確診斷后需住院手術(shù)治療。

　　病情的發(fā)展過程

　　本病經(jīng)手術(shù)治療效果良好。

　　術(shù)前護(hù)理

　　注意保暖，防止呼吸道感染。

　　皮膚黃染明顯者，每天溫水擦浴1～2次，保持皮膚清潔，避免搔抓損傷皮膚。

　　進(jìn)低脂、易消化的清淡食物。

　　糾正低蛋白血癥。

　　改善凝血功能。

　　術(shù)后護(hù)理

　　保持呼吸道通暢，注意血壓、心率。

　　合理補(bǔ)液。

　　仔細(xì)觀察引流液情況。

　　觀察糞便顏色，若出現(xiàn)柏油樣便，需注意是否為吻合口吐血。

　　做好心理護(hù)理。

　　小貼士

　　如何能早期發(fā)現(xiàn)本??？

　　雖然腹痛、腹部包塊、黃疸是本病的三個(gè)基本癥狀，但大約只有20%～30%的患兒同時(shí)具有三個(gè)癥狀，因此當(dāng)上述某個(gè)癥狀反復(fù)出現(xiàn)或加重時(shí)應(yīng)盡早到較大的?？漆t(yī)院就診。

　　孩子為什么會(huì)得此病?

　　病因尚不十分清楚，目前認(rèn)為是多種因素共同作用的結(jié)果，包括以下因素：①膽道發(fā)育不良；②膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良；③膽總管遠(yuǎn)端狹窄阻塞，膽汁排出受阻，使膽總管繼發(fā)擴(kuò)張：④胰膽管合流異常；⑤巨細(xì)胞病毒感染；⑥遺傳因素。

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